سندرم نفروتیک چیست؟

سندرم نفروتیک یک سندرم بالینی کلیوی است که با ترکیبی از یافته‌های پاتوفیزیولوژیک مشخص می‌شود: دفع پروتئین بسیار بالا از طریق ادرار، کاهش قابل‌توجه آلبومین سرم، افزایش چربی‌های خون و ورم در بافت‌ها. تعریف دقیق علمی این سندرم شامل «پروتئینوری بسیار زیاد (معمولاً بیش از ۳ تا ۳.۵ گرم در روز)، هیپوآلبومینمی (سطح آلبومین خون کمتر از ۳ گرم در دسی‌لیتر) و هیپرلیپیدمی همراه با ادم» است. به زبان ساده، آسیب گلومرول‌های کلیه باعث می‌شود پروتئین‌هایی مثل آلبومین که در شرایط طبیعی در خون باقی می‌مانند، وارد ادرار شوند. کاهش آلبومین خون فشار اسمزی در مویرگ‌ها را کاهش می‌دهد و منجر به نشت مایعات به بافت‌ها (ادم) می‌شود. در ادامه همراه موسسه آموزش علوم پزشکی پژواک حیات باشید تا به بررسی سندرم نفروتیک بپردازیم.

دوره زخم ویژه کادر درمان با ارائه مدرک معتبر

انواع سندرم نفروتیک

پیشنهاد میکنیم قبل از مطالعه این مقاله، مطلب بیماری گلومرونفریت را مطالعه کنید. سندرم نفروتیک را می‌توان بر اساس منشأ بیماری به سه گروه اصلی تقسیم کرد:

سندرم نفروتیک اولیه: صرفاً کلیه را درگیر کرده و منشا سیستمیک ندارد. شایع‌ترین اشکال اولیه شامل «نفروپاتی با تغییرات حداقلی» (MCNS) است که اغلب در کودکان دیده می‌شود. علاوه بر آن، «گلومرواسکلروز کانونی گرهی» (FSGS) و «نفروپاتی غشایی» (Membranous Nephropathy) از علل شایع در بزرگسالان هستند.
سندرم نفروتیک ثانویه: ناشی از بیماری‌های عمومی یا دیگر عوامل خارج کلیه است. این حالت می‌تواند در اثر دیابت شیرین، لوپوس اریتماتوی سیستمیک، هپاتیت‌های ویروسی (مانند هپاتیت B و C)، ایدز، مالاریا و بیماری‌های بدخیم (مانند لنفوم) ایجاد شود. داروهای خاص، سموم و اختلالات ایمنی نیز می‌توانند باعث سندرم نفروتیک ثانویه شوند.
سندرم نفروتیک مادرزادی (ارثی): نوع نادر و ارثی سندرم نفروتیک است که معمولاً در نوزادان و شیرخواران رخ می‌دهدvbnurse.blogfa.com. این فرم با جهش‌های ژنتیکی در پروتئین‌های غشای فیلتر گلومرولی ایجاد می‌شود و پاسخ مناسبی به درمان‌های استاندارد ندارد. بدون اقدام درمانی جدی (مانند دیالیز یا پیوند کلیه)، اغلب منجر به مرگ زودرس در سال‌های اول زندگی می‌شود

هر یک از این انواع با الگوی بافت‌شناسی ویژه‌ای همراه است که در تشخیص نهایی اهمیت دارد، اما علائم بالینی و یافته‌های آزمایشگاهی مشابه است.

علت سندرم نفروتیک

علل دقیق سندرم نفروتیک بستگی به نوع آن دارد. مهم‌ترین عواملی که باعث ایجاد این سندرم می‌شوند عبارت‌اند از:

اختلالات گلومرولی اولیه: در کودکان، شایع‌ترین علت «تغییرات حداقلی» است؛ بیماری‌ای که منشأ دقیقش ناشناخته مانده اما اغلب بعد از عفونت‌های ویروسی دستگاه تنفسی ایجاد می‌شود. در بزرگسالان، «نفروپاتی غشایی» به‌ویژه در افراد ۴۰-۶۰ ساله شایع است. «گلومرواسکلروز کانونی گرهی» نیز در هر سنی دیده می‌شود و احتمال بروز مقاوم به درمان دارد.
بیماری‌های سیستمیک و متابولیک: دیابت شیرین، لوپوس اریتماتوی سیستمیک، آمилоئیدوز (انعقاد پروتئین‌های غیرطبیعی در کلیه)، لنفوم و سرطان‌های خاص می‌توانند منجر به سندرم نفروتیک ثانویه شوند. این بیماری‌ها با آسیب سیستمیک گلومرول‌ها، موجب ایجاد نفروپاتی ثانویه می‌شوند.
عفونت‌ها: برخی عفونت‌های مزمن مانند هپاتیت B و C، ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV)، مالاریا یا میکروب‌های دیگر می‌توانند عامل سندرم نفروتیک ثانویه باشند.
داروها و سموم: استفاده طولانی‌مدت از برخی داروها مانند پروتون‌‌پمپ‌‌اینهِیبیترها، داروهای ضدسرطان (مثلاً سیکلوفسفامید) یا داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی ممکن است باعث نفروپاتی شود. همچنین مواجهه با سموم محیطی یا سم حشرات نادرست می‌تواند عامل باشد.
عوامل ژنتیک: در فرم مادرزادی و بعضی فرم‌های مقاوم به درمان، جهش‌های ژنتیکی در پروتئین‌های غشاء گلومرولی (مانند نفرین، فوتوپودین) نقش دارند که منجر به فقدان کنترل فیلتراسیون پروتئین می‌شوند.

به طور خلاصه، هر عاملی که به درشت شدن مجرای فیلتری گلومرولی و افزایش نفوذپذیری آن نسبت به پروتئین منجر شود، می‌تواند باعث بیماری سندرم نفروتیک گردد. برای شناسایی دقیق علت زمینه‌ای، پزشک ممکن است آزمایش‌های خونی و ادراری جامع، مارکرهای خودایمنی، تصویربرداری کلیوی و در موارد ضروری بیوپسی کلیه را درخواست کند.

علائم سندرم نفروتیک

علائم بالینی سندرم نفروتیک بر اثر از دست دادن پروتئین در ادرار و احتباس مایعات ایجاد می‌شوند. مهم‌ترین نشانه‌ها عبارت‌اند از:

تورم (ادم): اولین و شایع‌ترین علامت، ورم در بافت‌های بدن است. اغلب از اطراف چشم (بخصوص صبح‌ها) و ساق پا شروع شده و ممکن است به سایر اندام‌ها و حتی ادم عمومی (آناسارکا) منجر شود. بیماران ممکن است با افزایش وزن ناگهانی (به دلیل تجمع مایع)، شکایت بیایند.
ادرار کف‌کرده: دفع مقادیر زیاد پروتئین در ادرار باعث کف‌آلودگی ادرار می‌شود. برخی بیماران ممکن است ظاهراً حباب روی ادرار خود را مشاهده کنند.
خستگی و بی‌اشتهایی: از دست رفتن پروتئین‌های مفید در خون می‌تواند منجر به کاهش اشتها، خستگی و ضعف عمومی شود.
کلسترول و چربی خون بالا: در آزمایش‌های خون اغلب کلسترول و تری‌گلیسیرید افزایش می‌یابد (مثلاً کلسترول تام اغلب بالای ۲۵۰-۳۰۰ mg/dL). این خود علامت خاصی ایجاد نمی‌کند اما از طریق آزمایش قابل تشخیص است.
مشکلات خونی و ایمنی: کاهش آلبومین و پروتئین‌های خون می‌تواند وضعیت ایمنی را تضعیف کند، بطوری که احتمال عفونت‌های مکرر (مثل ذات‌الریه) و لخته‌های خون (ترومبوز) افزایش می‌یابد.
علائم حاشیه‌ای: ممکن است فشار خون بیمار طبیعی یا اندکی پایین باشد، اما در برخی بیماران به‌دلیل احتباس مایع فشار خون افزایش پیدا کند. همچنین در زنان احتمال بروز آمنوره (قطع قاعدگی) وجود دارد. در موارد ثانویه، نشانه‌های بیماری زمینه‌ای (مثلاً دردهای مفصلی در لوپوس یا بثورات جلدی) ممکن است هم‌زمان دیده شود.

بیشتر بخوانید: پروتئینوری در بارداری یا دفع پروتئین در بارداری چیست؟

در مراحل حاد، ادم و پروتئینوری خود را نشان داده و اغلب عامل مراجعه بیمار است. نکته مهم این که در سندرم نفروتیک، برخلاف سندرم نفریتیک، خونی در ادرار دیده نمی‌شود.

آیا سندرم نفروتیک خطرناک است؟

سندرم نفروتیک یک وضعیت بالقوه تهدید‌کننده است که در صورت عدم کنترل مناسب می‌تواند منجر به عوارض جدی شود. از جمله خطرات و عوارض مهم سندرم نفروتیک می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

ترومبوز و آمبولی: بروز لخته در سیاهرگ کلیوی یا وریدهای عمقی اندام‌ها زیاد است و می‌تواند به آمبولی ریه منجر شود.
عفونت‌های شدید: کاهش آلبومین و سایر ایمونوگلوبولین‌ها همراه با مصرف داروهای سرکوب‌کننده ایمنی (مانند کورتیکوستروئید) خطر عفونت‌های فرصت‌طلب را بالا می‌برد. پان‌سایتوپنی یا عفونت‌های پوستی و ریوی بسیار شایع است.
بیماری قلبی-عروقی: هیپرلیپیدمی مزمن خطر رسوب چربی در عروق و بیماری‌های قلبی را افزایش می‌دهد.
نارسایی مزمن کلیه: بسته به علت اصلی، برخی فرم‌ها (مانند گلومرواسکلروز کانونی) می‌توانند به تدریج سبب آسیب دائمی کلیه و نیاز به دیالیز یا پیوند شوند. از این رو کنترل فشار خون و پروتئینوری برای حفظ عملکرد کلیه ضروری است.
کاهش کیفیت زندگی: ادم شدید می‌تواند منجر به مشکلات تنفسی (ادم ریوی)، کاهش فعالیت فیزیکی و اختلال خواب شود.
تغییر در فارماکوکینتیک داروها: کاهش پروتئین‌های پلاسما باعث تغییر در نحوه توزیع و اثربخشی برخی داروها می‌شود که نیازمند تنظیم دوز می‌باشد.

به طور خلاصه، سندرم نفروتیک می‌تواند خطرناک باشد مخصوصاً اگر به موقع درمان نشود. مطالعات نشان می‌دهند که کنترل به‌موقع بیماری (مثلاً درمان با کورتیکواستروئیدها و داروهای ضدفشارخون) ۸۵-۹۰٪ بیماران را به بهبود می‌رساند، اما عودهای مکرر و عوارض جانبی درمان می‌تواند سلامت بیمار را به مخاطره اندازد. بنابراین ارائه مراقبت دقیق و مدیریت عوارض توسط تیم مراقبت سلامت (پزشک، پرستار، تغذیه‌درمان و غیره) اهمیت زیادی دارد.

تشخیص سندرم نفروتیک

تشخیص سندرم نفروتیک بر اساس معاینات بالینی و آزمایش‌های پاراکلینیک انجام می‌شود. گام‌های مهم در تشخیص عبارت‌اند از:

آزمایش ادرار ۲۴ ساعته: اندازه‌گیری دقیق پروتئینوری. معمولاً پروتئین بیش از ۳-۳.۵ گرم در ۲۴ ساعت یا نسبت پروتئین به کراتینین بیش از ۲ در نمونه تصادفی ادرار، ملاک تشخیصی است.
آزمایش خون: بررسی سطح آلبومین (کاهش زیر ۳ g/dL)، لیپیدها (افزایش کلسترول و تری‌گلیسیرید)، و ارزیابی عملکرد کلیه (کراتینین و BUN) ضروری است.
معاینه بالینی: تعیین درجه ادم، اندازه‌گیری فشار خون و ارزیابی وضعیت عمومی بیمار. همچنین بررسی عوامل زمینه‌ای (مثلاً معاینه پوستی لوپوس یا بررسی احتمالات دیابت) انجام می‌شود.
تصویربرداری کلیوی: سونوگرافی از کلیه‌ها برای رد انسداد یا بیماری‌های ساختمانی ممکن است انجام گیرد.
بیوپسی کلیه: در مواردی که تشخیص قطعی لازم باشد یا بیماری به درمان استاندارد پاسخ ندهد، نمونه‌برداری از کلیه (بیوپسی) انجام می‌شود تا نوع آسیب بافت‌شناسی مشخص شود.

به کمک این روش‌ها، پزشک می‌تواند درجه و نوع بیماری را مشخص کرده و برنامه درمانی مناسب را تعیین نماید.

درمان سندرم نفروتیک

هدف درمان سندرم نفروتیک تسکین علائم، جلوگیری از عوارض و حفظ عملکرد کلیه است. روش‌های درمانی بسته به علت زمینه‌ای متفاوت است؛ اما اصول کلی درمان عبارت‌اند از:

داروهای سرکوب‌کننده ایمنی: کورتیکوستروئیدها (مثلاً پردنیزون) اولین خط درمان در موارد اولیه (به‌ویژه در کودکان با MCNS) هستند. حدود ۸۵-۹۰٪ بیماران واکنش اولیه به استروئید نشان می‌دهندv. در موارد مقاوم یا ریفراکشن (مثلاً FSGS یا انواع بدخیم)، داروهای دیگر مانند سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین یا ریتوکسیماب به‌کار می‌روند.
کنترل فشار خون: مهارکننده‌های آنزیم تبدیل‌کننده آنژیوتانسین (ACEi) یا مسدودکننده‌های گیرنده آنژیوتانسین (ARBs) برای کاهش فشار داخل گلومرول و کاهش دفع پروتئین مفید هستند. هدف حفظ فشار خون در محدوده بهینه (مثلاً زیر ۱۳۰/۸۰ میلی‌متر جیوه) است.
درمان ادم: رژیم غذایی کم‌نمک به کنترل احتباس مایعات کمک می‌کند. دیورتیک‌های تیازیدی یا حلقوی (مانند فوروزماید) همراه با اسپیرونولاکتون در کاهش ورم مؤثرند. با این حال باید تعادل مایع و الکترولیت بیمار دقیقاً پایش شود تا از کم‌آبی جلوگیری شود.

حتما بخوانید: پروتئینوری چیست؟

مدیریت چربی خون: رژیم غذایی کم‌چرب به تنهایی کافی نیست. معمولاً از داروهای کاهش‌دهنده چربی (استاتین‌ها) استفاده می‌شود تا خطر عوارض قلبی-عروقی کاهش یابد.
رژیم غذایی مناسب: رژیم کم‌پروتئین متوسط (حدود ۰٫۸-۱ گرم پروتئین به ازای هر کیلوگرم وزن) توصیه می‌شود تا بار کلیوی کاهش یابد، ولی از سوءتغذیه جلوگیری کند. همچنین تجویز مکمل‌های ویتامین (مانند ویتامین D) ممکن است در طولانی‌مدت مطرح شود.
پیشگیری از لخته: در صورت وجود فاکتورهای خطر (مانند ادم شدید یا سابقه قبلی ترومبوز)، ممکن است داروهای رقیق‌کننده خون مانند هپارین یا وارفارین تجویز شود.
کنترل عوارض: تجویز واکسن‌ (مثلاً علیه پنوموکوک) برای پیشگیری از عفونت‌های جدی، ویتامین‌درمانی برای پیشگیری از استئومالاسی در نظر گرفته می‌شود.

پروتکل‌های جهانی (مانند توصیه‌های KDIGO) بر این نکات تأکید دارند که درمان اساسی سندرم نفروتیک باید شامل درمان علت زمینه‌ای و مدیریت علائم باشد. موفقیت درمان بستگی زیادی به پیگیری دقیق و دارودرمانی منظم دارد.

مراقبت پرستاری در سندرم نفروتیک

مراقبت تخصصی پرستاری نقش کلیدی در مدیریت بیماران سندرم نفروتیک دارد. برخی از اقدامات مراقبتی مهم شامل موارد زیر است:

پایش مداوم وضعیت مایع: ثبت وزن بدن روزانه برای بررسی میزان ورم و احتباس مایع مهم است. افزایش سریع وزن ممکن است نشانه تشدید ادم باشد. همچنین دقیق کردن ورودی و خروجی مایعات (I&O) در پرونده بیمار ضروری است.
کنترل علائم حیاتی: پایش منظم فشار خون، ضربان قلب و تنفس انجام شود. هرچند فشار خون معمولاً طبیعی یا پایین است، اما به دلیل حساسیت بیماران ممکن است بالا رود، پس کنترل آن ضروری است.
کنترل ادرار: بررسی مرتب ادرار از نظر حجم و رنگ. آزمایش‌های ادراری (مثلاً ‌کیت اندازه‌گیری پروتئین) به‌طور منظم برای پیگیری پروتئینوری به‌کار می‌رود. افزایش ناگهانی پروتئینوری می‌تواند نشان از تشدید بیماری باشد.
ارزیابی ادم و پوست: تعیین محل و میزان ادم (در صورت وجود ادم بدنی) و مراقبت از پوست (برای جلوگیری از زخم فشاری در نواحی مبتلا به ادم) ضروری است.
پیگیری آزمایشگاه: نتایج آزمایش‌های خونی (آلبومین، لیپیدها، کراتینین، بیلی‌روبین، CBC) و ادراری (پروتئین ۲۴ ساعته، کراتینین و …) مرتباً بررسی شود. کاهش آلبومین سرم (هیپوآلبومینمی) و افزایش چربی خون باید در نظر گرفته شود.
تجویز و آموزش دارو: اطمینان از مصرف دقیق داروها طبق نسخه، به ویژه کورتیکواستروئیدها، داروهای ضد فشار و دیورتیک‌ها. آموزش بیمار درباره عوارض جانبی استروئید (مانند افزایش قند خون) و اهمیت تداوم درمان اهمیت ویژه دارد.
تغذیه و رژیم: آموزش رژیم کم‌نمک و پروتئین متوسط، مصرف مایعات کنترل‌شده و تأمین کالری کافی برای جلوگیری از سوءتغذیه. در صورت نیاز، مشاوره با متخصص تغذیه تنظیم شود.
مراقبت از عفونت: کنترل علائم عفونت (مانند تب یا سرفه) و گزارش سریع هر علائمی از عفونت به پزشک، زیرا بیماران سندرم نفروتیک مستعد عفونت‌های شدید هستند. همچنین اطمینان از واکسیناسیون‌های لازم توصیه می‌شود.
پشتیبانی روانی: این بیماری مزمن ممکن است بیمار را مضطرب کند. آموزش به بیمار و خانواده درباره ماهیت بیماری، روش‌های درمان و اهمیت پیگیری، ترغیب به رعایت توصیه‌های درمانی و پاسخ به سؤالات آنها کمک‌کننده است.