بررسی سندرم کوشینگ

سندرم کوشینگ چیست؟

سندرم کوشینگ یا هایپرکورتیزولیسم یک اختلال هورمونی نادر است که در آن به‌صورت مزمن، بدن مقدار زیادی از هورمون کورتیزول را تولید می‌کند. کورتیزول، که به «هورمون استرس» معروف است، نقش مهمی در تنظیم فشارخون، قند خون و واکنش‌های التهابی بدن دارد. این سندرم ممکن است به علت تولید درون‌زاد بیش از حد کورتیزول (مثلاً تومور غدد فوق‌کلیوی یا هیپوفیز) یا مصرف طولانی‌مدت داروهای گلوکوکورتیکوئید (مانند پردنیزون) رخ دهد. به‌علت عوارض جدی ناشی از هایپرکورتیزولیسم، آشنایی با این بیماری در میان کادر درمان حیاتی است. در ادامه همراه موسسه آموزش علوم پزشکی پژواک حیات باشید تا به بررسی سندرم کوشینگ بپردازیم.

دوره مراقبت از زخم ویژه پزشکان و پرستاران

علت سندرم کوشینگ

علل متعددی می‌توانند منجر به ایجاد سندرم کوشینگ شوند. مهم‌ترین این علل عبارتند از:

• مصرف طولانی‌مدت کورتیکواستروئیدها: داروهای ضدالتهابی قوی مانند پردنیزون که در بیماری‌هایی مثل آسم یا روماتیسم تجویز می‌شوند، می‌توانند با ایجاد کورتیزول اضافی باعث سندرم کوشینگ اکتوژن شوند.

• تومورهای هیپوفیز (بیماری کوشینگ): حدود ۸۰٪ موارد سندرم کوشینگ درونی ناشی از آدنوم‌های خوش‌خیم غده هیپوفیز پیشین هستند که مقادیر زیادی ACTH تولید کرده و در نتیجه تولید کورتیزول را افزایش می‌دهند. این نوع خاص سندرم کوشینگ را «بیماری کوشینگ» می‌نامند.

• تومورهای قشری غده فوق‌کلیوی: برخی تومورهای خوش‌خیم (و گاهی بدخیم) غده فوق‌کلیوی نیز می‌توانند کورتیزول بیش‌ازحد تولید کنند و باعث سندرم کوشینگ شوند.

• تومورهای ACTH‌ساز خارج هیپوفیز (سندرم کوشینگ اکتوپیک): به ندرت، تومورهایی در ریه، پانکراس یا سایر اندام‌ها ACTH ترشح می‌کنند که به افزایش کورتیزول منجر می‌شود.

به طور خلاصه، هر عاملی که مسیر کنترل هورمون کورتیزول را مختل کند می‌تواند علت سندرم کوشینگ باشد.

بیشتر بخوانید: بررسی کامل اسمولاریته خون

علائم سندرم کوشینگ

نشانه‌های بالینی سندرم کوشینگ بسیار مشخص هستند. از جمله تغییرات ظاهری بارزی که در بیماران دیده می‌شود می‌توان به چاقی مرکزی و تجمع چربی در تنه و صورت، صورت پف‌آلود و قرمز («ماه‌گرفتگی»)، و برجستگی چربی پشت گردن («کوهان گاوی») اشاره کرد. همچنین پوست ضعیف و نازک شده به‌راحتی کبود می‌گردد و ترک‌های پوستی وسیع و بنفش‌رنگ در نواحی شکم و ران‌ها پدیدار می‌شود. برخی علائم شایع شامل موارد زیر است:

• چاقی شکمی و افزایش وزن در تنه: افزایش توزیع چربی در ناحیه شکم و تنه در حالی که بازوها و پاها لاغر می‌مانند.

• صورت گرد و ماه‌گرفتگی: تورم و گرد شدن صورت که گاهی به آن «moon face» می‌گویند.

• برجستگی چربی بین شانه‌ها («کوهان گاوی»): تجمع چربی در ناحیه پشت گردن و بالای ستون فقرات.

• ترک‌های پوستی (استریا): ایجاد خطوط صورتی یا بنفش در پوست شکم، سینه، ران یا بازوها.

• فشار خون بالا و پوکی استخوان: عارضه‌گی فشارخون و تحلیل استخوان که به‌علت تأثیر کورتیزول افزایش می‌یابد.

• ضعف عضلانی عمومی: کاهش قدرت عضلانی به‌ویژه در عضلات بازو و ران.

• پرموئی (هیروزیتسم) و اختلال قاعدگی در زنان: افزایش موهای زاید بدن و صورت، نامنظم شدن یا قطع قاعدگی در زنان.

این علائم اغلب به‌تدریج ایجاد می‌شوند و ممکن است تدریجاً تمام سیستم‌های بدن را تحت‌تأثیر قرار دهند. تشخیص به‌هنگام این مجموعه علائم در یک بیمار، ضرورت ارزیابی هورمونی را نشان می‌دهد.

تشخیص سندرم کوشینگ

تشخیص سندرم کوشینگ بر اساس شرح‌حال دقیق، معاینه و آزمایش‌های هورمونی انجام می‌شود. روش‌های معمول آزمایشگاهی شامل اندازه‌گیری کورتیزول ادرار ۲۴ ساعته، تست کورتیزول بزاقی نیمه‌شب و تست سرکوب دگزامتازون با دوز پایین است. برای تایید تشخیص معمولاً از ترکیب حداقل دو تست از این موارد استفاده می‌شود. نتایج مثال‌وار در این تست‌ها عبارتند از: کورتیزول ادرار ۲۴ ساعته بالاتر از محدوده نرمال (بالای ~۴۵–۶۰ میکروگرم در روز برای خانم‌ها و آقایان)، و عدم مهار کافی کورتیزول خون پس از مصرف دگزامتازون در شب. پس از تایید هایپرکورتیزولیسم، آزمایش‌های تکمیلی شامل اندازه‌گیری ACTH سرم و تصویربرداری (MRI هیپوفیز، CT فوق‌کلیه یا ریه) به‌منظور تعیین منشأ بیماری انجام می‌شود. برای مثال در صورت وجود تومور هیپوفیزی، MRI هیپوفیز ممکن است توده را نشان دهد.

مقادیر نرمال آزمایشگاهی: بطور کلی، مقدار کورتیزول سرم صبحگاهی در آزمایش‌های استاندارد بین حدود ۱۰ تا ۲۰ میکروگرم بر دسی‌لیتر است. همچنین کورتیزول ادرار ۲۴ ساعته کمتر از ۴۵–۶۰ میکروگرم در روز نرمال تلقی می‌شود. افزایش چشمگیر این مقادیر در کنار علائم بالینی، تشخیص سندرم کوشینگ را پشتیبانی می‌کند.

حتما بخوانید: آگرانولوسیتوز چیست و چه علائمی دارد؟

درمان سندرم کوشینگ

درمان سندرم کوشینگ به علت زمینه‌ای آن بستگی دارد. اگر علت دارویی (مصرف گلوکوکورتیکوئید) باشد، پزشک معمولاً دوز دارو را کاهش داده یا داروی جایگزین تجویز می‌کند. در موارد ناشی از تومور، جراحی برداشتن تومور اولویت درمان است: برداشتن آدنوم هیپوفیز با روش ترنس‌اسفنوییدال، برداشتن تومور غدد فوق‌کلیوی (آدرنالکتومی) یا برداشتن تومور اکتوپیک (مثلاً برون‌کاشت) انجام می‌شود. موفقیت بالای این جراحی‌ها (با تجربه جراح تا ~۹۰٪) منجر به کاهش چشمگیر سطوح کورتیزول می‌شود. اگر جراحی ممکن نباشد یا اثربخش نباشد، پرتودرمانی یا درمان دارویی به‌کار می‌رود. در این موارد، داروهایی مانند کتوکونازول یا متی‌راپون که تولید کورتیزول را مهار می‌کنند، به کار می‌روند. در برخی بیماران، داروهای دیگری مانند میفپریستون یا میتوتان نیز به‌عنوان گزینه استفاده می‌شوند (با تجویز پزشک متخصص). همچنین در صورتی که سندرم کوشینگ ناشی از تومور بدخیم باشد، ممکن است شیمی‌درمانی یا درمان‌های دیگر سرطان ضرورت یابند.

پس از هر گونه جراحی یا درمان قطعی، جایگزینی موقت هورمون کورتیزول (مثلاً هیدروکورتیزون) ممکن است لازم شود تا زمان بازگشت عملکرد طبیعی آدرنال‌ها. دوره درمان و فالوآپ طولانی‌مدت برای اطمینان از کنترل کورتیزول ضروری است.

سندرم کوشینگ در زنان

این سندرم در زنان بسیار شایع‌تر است و حدود ۷۰–۸۰٪ موارد را تشکیل می‌دهد. به همین دلیل بسیاری از مطالعات و راهنمایی‌ها، مباحث ویژه‌ای در مورد سندرم کوشینگ در جمعیت زنان دارند. از علائم بارز در زنان می‌توان به پرموئی صورت و بدن (هِیروزیتسم) و ناهنجاری‌های قاعدگی اشاره کرد؛ به‌طوریکه اغلب زنان مبتلا دچار قطع یا نامنظم شدن پریود می‌شوند. همچنین تجمع چربی شکمی و عوارض متابولیک مانند دیابت نوع ۲ در زنان شایع است. به‌دلیل این اختلافات جنسیتی، در زنان جوان با علائم فوق‌الذکر کمتری نسبت به مردان، احتمال تشخیص سندرم کوشینگ باید مدنظر باشد.

تفاوت سندرم کوشینگ و بیماری کوشینگ

تفاوت اصلی بین سندرم و بیماری کوشینگ در منشا آن است. بیماری کوشینگ نوعی خاص از سندرم کوشینگ است که در آن یک تومور خوش‌خیم هیپوفیزی بیش از حد هورمون ACTH با Adrenocorticotropic Hormone ترشح می‌کند. این ACTH اضافی موجب تحریک غدد فوق‌کلیوی و تولید زیاد کورتیزول می‌شود. بنابراین هر بیماری کوشینگ، خود یک سندرم کوشینگ محسوب می‌شود، اما هر سندرم کوشینگ الزاماً به علت تومور هیپوفیز نیست. به عبارت دیگر، بیماری کوشینگ صرفاً از یک علت (آدنوم هیپوفیز) ناشی است، در حالی که سندرم کوشینگ می‌تواند علل متنوعی اعم از درون‌زاد یا برون‌زاد داشته باشد.

شاید علاقه داشته باشید: صفر تا صد بیماری کاوازاکی

آیا سندرم کوشینگ کشنده است؟

درمان به‌موقع سندرم کوشینگ برای پیش‌آگهی بیمار بسیار اهمیت دارد. در صورتی که بیماری کنترل نشود، هایپرکورتیزولیسم طولانی‌مدت می‌تواند عوارض خطرناکی ایجاد کند. برای نمونه، بیماران بدون درمان در معرض خطر عفونت‌های شدید، لخته شدن خون (ترومبوآمبولی)، بیماری‌های قلبی (نارسایی قلبی، سکته) و عوارض متابولیک نظیر دیابت شدید قرار می‌گیرند. همچنین افزایش غیرکنترل‌شده فشارخون و اختلالات روانی (افسردگی، اختلال حافظه) ممکن است وقوع پیدا کند. اگر سندرم کوشینگ در مراحل اولیه درمان نشود، مرگ و میر آن افزایش می‌یابد؛ به‌طوری‌که در هر دو منبع معتبر آمده است که اگر درمان مناسب انجام نشود، سندرم کوشینگ ممکن است کشنده باشد.

سندرم کوشینگ یک اختلال پیچیده غدد درون‌ریز است که نیاز به شناسایی سریع و تیم تخصصی دارد. توجه پرستاران و کادر درمان به علائم ظاهری (مانند ماه‌گرفتگی، کوهان گاوی، استریای پوستی) و درخواست به‌موقع آزمایش‌های تشخیصی، در تسریع تشخیص این بیماری نقش کلیدی دارد.